Pages Menu
Categories Menu
Mięsak kościopochodny – osteosarcoma

Mięsak kościopochodny – osteosarcoma

Kięsak kościopochodny to rzadki nowotwór – dotyka najczęściej bardzo młodych ludzi i dzieci. Rozmawiamy o nim z dr n. med. Magdaleną Rychłowską-Pruszyńską, kierownikiem Kliniki Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie.

Mięsak kościopochodny to rzadki nowotwór, jednak u dzieci i młodzieży występuje stosunkowo często. Jak wiele jest nowych zachorowań?

W Polsce rocznie notuje się około 70 nowych zachorowań na osteosarcoma. Szczyt zachorowania to druga dekada życia (10-20 lat) w czasie intensywnego wzrostu organizmu. Guz najczęściej lokalizuje się w okolicy kolana (dalsza część kości udowej lub bliższa część piszczeli) oraz bliższej części kości ramiennej, a także w okolicy barku. Klinika Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży jest ośrodkiem koordynującym leczenie mięsaka kościopochodnego w Polsce. Dzięki programowi Ministerstwa Zdrowia w naszej Klinice wykonujemy zabiegi chirurgiczne oszczędzające z endoprotezoplastyką włącznie u wszystkich dzieci z guzami kości, leczonymi na teranie kraju, u których jest to możliwe.

Mięsak kościopochodny to nowotwór, który rozwija się bardzo podstępnie: objawy na początku są niewielkie i mało specyficzne: pojawiają się dolegliwości bólowe kończyny, obrzęk, guz. Pacjent najczęściej wiąże to z urazem tej okolicy. Dolegliwości czasem ustępują samoistnie albo po zastosowaniu leczenia przeciwbólowego. Dziecko idzie do szkoły, zapomina o bólu, on ustępuje, i czasem dopiero wieczorami ponownie daje o sobie znać.

U dzieci w wieku dojrzewania często pojawiają się bole nóg, np. wzrostowe, czy spowodowane urazem…

Dolegliwości bólowe zwykle kojarzy się z urazem, które miało dziecko. Dlatego bóle są często bagatelizowane przez rodziców – w końcu drobne urazy u dzieci występują bardzo często. W przypadku nowotworu po pewnym czasie dolegliwości powracają, nasilają się. Szczególnie charakterystyczne są bóle nocne. Jeśli pojawiają się, to z dużym prawdopodobieństwem można podejrzewać proces nowotworowy. Bóle nocne są charakterystyczne dla złośliwych procesów nowotworowych. To sygnał alarmowy: pacjent powinien natychmiast trafić do lekarza.

Oczywiście wiele osób zgłasza się do lekarza wcześniej. Jeśli jednak rodzic mówi, że dziecko się uderzyło, lekarz zawsze myśli, że przyczyną dolegliwości bólowych jest uraz. Nowotwór kości to bardzo rzadka choroba i nie należy jej podejrzewać przy każdych dolegliwościach bólowych. Jeśli jednak pojawiają się jakiekolwiek wątpliwości, trzeba wykonać zdjęcie rentgenowskie. Osteosarcoma to złośliwy, podstępny nowotwór.

Zdarza się, że pomimo tego, iż od pierwszych objawów do rozpoznania minęło niewiele czasu, pacjent w momencie rozpoznania ma już bardzo zaawansowany proces nowotworowy, nawet z przerzutami. U innych osób, chociaż minęło więcej czasu od pojawienia się pierwszych objawów do postawienia diagnozy, proces nowotworowy jest zlokalizowany, bez przerzutów.

Rodzice powinni wykazać czujność. Nawet jeśli pierwsze badanie RTG nic nie wykazało, to gdy dolegliwości nasilają się, pojawiają się bóle nocne, dziecko jest osłabione, zaczyna chudnąć, trzeba jeszcze raz zwrócić się do lekarza. Miałam takie przypadki, że proces nowotworowy był widoczny dopiero na kolejnych zdjęciach RTG.

Dlaczego mięsak kościopochodny pojawia się najczęściej u młodzieży?

To okres bardzo intensywnego wzrostu, co prawdopodobnie stwarza sprzyjające warunki dla rozwoju tego nowotworu. Nie wiemy, jakie są przyczyny. Prawdopodobnie okres dojrzewania, intensywnego wzrostu, zmiany hormonalne powodują, że odpowiedź immunologiczna może być zaburzona, co sprzyja transformacji nowotworowej.

W jakim wieku było najmłodsze dziecko z mięsakiem kościopochodnym, które pani doktor leczyła?

Dziewczynka miała 5 lat. Poniżej 10. roku życia osteosarcoma zdarza się bardzo rzadko. Jednak niedawno był u nas w klinice siedmiolatek z tym schorzeniem.

Często w momencie zdiagnozowania są już przerzuty?

W zasadzie mówi się, że wszyscy pacjenci z osteosarcoma mają już przerzuty w momencie rozpoznania choroby, tyle że często są to mikrozmiany, niewidoczne w wyjściowych badaniach. U około 20-30 proc. osób w momencie rozpoznania proces nowotworowy jest już zaawansowany: są przerzuty do płuc, kości, albo zarówno do kości, jak i do płuc. Bardzo ważne jest to, by okres od pierwszych objawów do rozpoznania był jak najkrótszy. Chociaż, jak już wspominałam, nawet przy bardzo szybkim postawieniu diagnozy niekiedy zdarza się, że proces chorobowy jest już mocno zaawansowany.

Mięsak kościopochodny,  jak wygląda leczenie tego nowotworu?

Osteosarcoma jest nowotworem chemiowrażliwym, ale nie chemiouleczalnym, a więc bez leczenia chirurgicznego terapia nie może być w pełni skuteczna. Leczenie składa się wyjściowo z chemioterapii, która ma na celu zmniejszenie masy guza i działanie na krążące komórki nowotworowe. W drugim etapie wykonywany jest zabieg chirurgiczny: musi zostać usunięte ognisko pierwotne oraz przerzuty – jeśli są. Leczenie kończymy kolejnymi cyklami chemioterapii.

Jak często jest możliwe wykonanie operacji oszczędzającej?

Staramy się wykonywać operacje oszczędzające zawsze, gdy tylko jest to możliwe. Pod tym względem widać duży postęp. Na początku lat 80., gdy zaczynałam pracę jako onkolog, w zasadzie u wszystkich pacjentów z osteosarcoma konieczna była amputacja kończyny. Chemioterapia – wówczas jednolekowa – była podawana w drugiej kolejności. Efekty leczenia były jednak złe. Niewielu pacjentów przeżywało. Wprowadzenie leczenia kompleksowego – chemioterapii wstępnej z następującym w drugiej kolejności zabiegiem operacyjnym oraz chemioterapią uzupełniającą – zdecydowanie poprawiło wyniki leczenia. Obecnie u ponad 80 proc. pacjentów wykonujemy tzw. leczenie oszczędzające. U 10-20 proc. niestety nadal konieczna jest amputacja – np. ze względu na lokalizację guza, jego wielkość lub brak odpowiedzi na leczenie i progresję choroby, pomimo zastosowanego leczenia.

Jakie szanse na wyleczenie mają chore dzieci?

U pacjentów, u których proces nowotworowy jest zlokalizowany, przeżycia pięcioletnie wynoszą około 70 proc. Jeśli chodzi o pacjentów, którzy w momencie postawienia diagnozy mają już przerzuty, rokowania są dużo gorsze – pięcioletnie przeżycia to zaledwie około 35 proc.

Jak ocenia pani leczenie w Polsce? Jest takie samo jak w innych krajach? Dostęp do leków jest taki sam, a szanse przeżycia porównywalne?

Tak. Uczestniczymy w wielu międzynarodowych projektach związanych z leczeniem nowotworów – nie tylko guzów kości, ale też większości pozostałych guzów litych u dzieci, jak guzy Wilmsa, nerwiak zarodkowy, mięsaki tkanek miękkich. Stosujemy europejskie standardy leczenia nowotworów. Według takiego samego schematu leczone są dzieci w Polsce, Niemczech, Włoszech, Anglii, Szwecji, Norwegii. Stosujemy te same leki, te same standardy leczenia. Nowotwory dziecięce należą do nowotworów rzadkich. Tylko dzięki ścisłej międzynarodowej współpracy onkologów dziecięcych i dzięki stosowaniu jednolitych programów leczniczych możemy w stosunkowo krótkim czasie zgromadzić znaczną liczbę pacjentów leczonych w taki sam sposób. Umożliwia to szybką ocenę skuteczności terapii, a wnioski płynące z badań wpływają na poprawę wyników leczenia.

W ostatnich latach w terapii mięsaka kościopochodnego pojawił się nowy lek immunomodulujący. Czy może on poprawić skuteczność leczenia?

Przez ostatnie dziesięć lat w zasadzie nie było żadnych nowych leków, które wpłynęłyby na poprawę wyników leczenia. To pierwszy, który jest szansą na ich poprawę: zwiększa przeżywalność pacjentów o około 8 proc. Uważa się, że wprowadzenie tego leku umożliwi kolejnej grupie pacjentów pomyślnie zakończyć leczenie przeciwnowotworowe. Lek ten już jest stosowany w krajach Europy Zachodniej – jest on dostępny u naszych południowych sąsiadów. Może się wydawać, iż poprawa wyników o 8 proc. to mało. Jednak wzrost szans na wyleczenie o 8 proc. to bardzo dużo dla młodych osób chorych na nowotwór. Wadą tego leku jest wysoka cena. Warto jednak pamiętać, że liczba pacjentów, która mogłaby skorzystać z tego typu leczenia, też nie jest duża.

Czy lek jest już dostępny w Polsce?

Jest zarejestrowany, ale nierefundowany. Firma stara się, by znalazł się na liście leków refundowanych. W niektórych krajach wszedł już do refundacji, np. w Niemczech, Anglii.

Spośród około 70 osób, które co roku w Polsce zachorują na mięsaka kościopochodnego, ile mogłoby zostać zakwalifikowanych to tego typu terapii?

Muszą to być pacjenci bez przerzutów, po zabiegu operacyjnym. Myślę, że byłoby to rocznie około 30 osób. To młode osoby, które po przechorowaniu choroby nowotworowej wracają do normalnego życia. Mogą uczyć się, pracować. Są wyliczenia farmakoekonomiczne, jakie są korzyści, gdy wydamy pewną sumę pieniędzy na leczenie, a potem ta osoba będzie pracowała przez wiele lat, płaciła podatki. U nas nie ma jeszcze takiego farmakoekonomicznego spojrzenia na leczenie, jednak w wielu krajach jest ono już brane pod uwagę.

W Polsce jednak nie liczy się tak życia…

U nas nie ma jeszcze takiego podejścia.

Pani doktor, a jak wygląda leczenie pacjentów, którzy skończyli 18 lat?

Pacjenci do 18. roku życia są leczeni w naszej klinice, dorośli – w oddziałach onkologii dla dorosłych. Nasza klinika jest w tej dobrej sytuacji, że nawet gdy pacjent kończy 18 lat, to może u nas kontynuować leczenie. Pacjenci chcą pozostawać pod naszą opieką, bo znamy każdego, pamiętamy historię jego choroby. Pacjenci po zakończonym leczeniu również mają problemy: leki, które otrzymują są kardiotoksyczne, nefrotoksyczne, hepatotoksyczne. Niektóre osoby nie mają powikłań, inne mają uszkodzone nerki, problemy z sercem. Niektórzy mają problemy emocjonalne: choroba nowotworowa to tak olbrzymi stres dla rodziców i dla dziecka, że potem trudno odnaleźć się w rzeczywistości. Próbujemy zrobić wszystko, by powrócili do normalnego życia. Moment zakończenia leczenia nie jest równoznaczny z wyleczeniem. O tym, że pacjent pokonał chorobę, dowiemy się po upływie pięciu lat. Ten okres ciągłego sprawdzania stanu zdrowia i wykluczania przerzutów jest dla pacjentów i ich rodzin bardzo trudny, nie da się o chorobie całkowicie zapomnieć, zwłaszcza, że istnieje ryzyko nawrotu. Trzeba też pamiętać, że po pewnym czasie u niektórych pacjentów istnieje ryzyko pojawienia się wtórnych nowotworów, np. po radioterapii. Życie z chorobą i po chorobie nowotworowej wymaga dużej odporności psychicznej: rodziców i dzieci.
W leczeniu rzadkich typów nowotworów bardzo liczy się doświadczenie. Na wyniki leczenia duży wpływ ma każda procedura wykonana u pacjenta, poczynając od biopsji, po prawidłową kwalifikację i wykonanie zabiegu oszczędzającego. Liczy się duże doświadczenie w stosowaniu różnych terapii chemicznych, szczególnie u pacjentów nieodpowiadających na standardowe leczenie. To wszystko wpływa na ostateczny wynik leczenia.

rozmawiała Katarzyna Pinkosz

fot. Tomasz Adamaszek

Mięsak kościopochodny – osteosarcoma
5 (99.42%) 104 votes