Onkologia okulistyczna

Kiedy wzrok zaczyna szwankować, obraz rozmazuje się przed oczami i pacjent ma poczucie, że widzi coraz gorzej. Zdarza się jednak, że nic nie boli ani nie zakłóca pola widzenia, a w oku rozwija się nowotwór.

O nowotworach oka nie mówi się zbyt wiele, dlatego poprosiliśmy prof. dr hab. n. med. Bożenę Romanowską-Dixon, kierownik Kliniki Okulistyki i Onkologii Okulistycznej Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie, wiceprezes Polskiego Towarzystwa Okulistycznego, żeby przybliżyła ten temat.

Najczęściej występującym pierwotnym nowotworem wewnątrzgałkowym oka jest czerniak błony naczyniowej. Zachorowalność w populacji określa się na 6 do 10 przypadków na 1 mln osób w ciągu roku. Ponieważ długo nie daje objawów, często wykrywany jest przypadkowo i zazwyczaj w zaawansowanym, trudnym do leczenia stadium. Wówczas walka idzie nie tyle o oko, ile o życie pacjenta.
– Czerniaki dają objawy niecharakterystyczne, rzadko wiązane przez osobę chorą z rakiem. Rosnąc za tęczówką (w ciele rzęskowym), przemieszczają soczewkę i mogą powodować astygmatyzm. Czasami na powierzchni oka widać poszerzone naczynia krwionośne. Widoczne gołym okiem są zmiany w obrębie tęczówki, bo pojawiają się na niej nieregularne, ciemne bądź jasne obszary. Podobnie jest w przypadku czerniaka rosnącego na powierzchni oka – w spojówce. Nowotwory umiejscowione w naczyniówce, a więc w tylnej części oka, w zależności od lokalizacji mogą powodować pogorszenie widzenia albo ograniczać pole widzenia chorego, ale nadal nie dają np. objawów bólowych, które mogą skłonić pacjenta do wizyty okulistycznej. Mogą też rosnąć obwodowo, uzyskując nawet bardzo duże rozmiary, ale w żaden sposób nie sygnalizując swojej obecności. Nawet duży guz może pozostać niezauważony, bo powoduje niewielki ubytek w polu widzenia, z którego pacjent może nie zdawać sobie sprawy – mówi prof. Bożena Romanowska-Dixon.

Nowotwory oka nie bolą

Nowotwór rosnący wewnątrz oka bardzo trudno rozpoznać, bo nie boli i nie zawsze daje objawy. Czasem można o nim nie wiedzieć do końca życia. Guz taki, choć rośnie powoli, niestety może być źródłem odległych przerzutów, a więc stanowi poważne zagrożenie dla życia. Profesor Romanowska-Dixon podkreśla, że nowotwory oka nigdy nie bolą, chyba, że ich konsekwencją jest wzrost ciśnienia w gałce ocznej, co jednak nie zdarza się często.

Od zagrożenia nowotworem nie są wolne także powieki. Guzki, zgrubienia, owrzodzenia na powiekach mogą sugerować, że rozwija się rak podstawnokomórkowy. Takie guzy trzeba koniecznie usuwać, bo choć nie powodują przerzutów, to będą rosły i mogą naciekać wszystkie tkanki, z którymi sąsiadują – kości, zatoki, nawet oko.

– Raka powieki usuwamy zawsze ze śródoperacyjną oceną histopatologiczną i dopiero, kiedy wiemy, że został w całości wycięty, rekonstruujemy powiekę i kończymy zabieg – wyjaśnia pani Profesor.

Wszystkie zmiany nowotworowe powiek i spojówek, zarówno rak podstawnokomórkowy, rak płaskonabłonkowy, czy bardzo agresywne czerniaki, trzeba usuwać chirurgicznie. Przy potwierdzeniu histopatologicznym, że chodzi o nowotwór złośliwy, poza usunięciem guza spojówek konieczne jest napromieniowanie tego obszaru albo miejscowa chemioterapia aplikowana w postaci kropli do oka. Jeśli chodzi o czerniaki wewnątrzgałkowe, szczególnie umiejscowione w tylnej części oka, główną metodą ich leczenia jest napromienianie.
Nowoczesne leczenie

Leczenie może odbywać się różnymi metodami. Brachyterapia to znana i powszechnie stosowana w ośrodkach onkologii okulistycznej na świecie metoda, która polega na naszyciu na tylnej powierzchni oka (u podstawy wewnątrzgałkowego guza) płytki (aplikatora), zawierającej izotop radioaktywny. Po kilku dniach, podczas drugiego zabiegu operacyjnego płytkę się usuwa. Czas ekspozycji zależy od aktywności płytki i grubości guza.

Jest jednak pewna grupa guzów, których nie można leczyć brachyterapią. Z płytką nie zawsze i nie wszędzie da się dotrzeć. Płytka ma określoną średnicę, więc nie każdy nowotwór oka nadaje się do napromieniowania w ten sposób. Czasem lokalizacja guza, np. w pobliżu struktur krytycznych, uniemożliwia zastosowanie brachyterapii. Metodą z wyboru jest wówczas radioterapia protonowa, która w wybranych przypadkach pozwala zaoszczędzić struktury otaczające guz.

– Dążymy do personalizacji leczenia. U niektórych osób na pewno udałoby się zaoszczędzić otoczenie napromieniowywanego guza, gdyby użyć wiązki protonowej. Problem polega na tym, że terapia protonowa jest bardzo trudna dla pacjenta – tłumaczy prof. Romanowska-Dixon. – Pacjent musi współpracować, a nie zawsze jest w stanie. Musi być odpowiednio przygotowany, unieruchomiony, mieć otwarte usta, założony gryzak, rozwarte na metalowych haczykach powieki. Przygotowanie trwa dłużej, niż sam zabieg. Nie każdy jest w stanie to wytrzymać. Zdarza się, w trakcie przygotowań do terapii protonowej, że pozycjonowanie nie jest możliwe i musimy zmienić metodę leczenia.

Usunięcie gałki ocznej jest ostatecznością. Metodę tak radykalną stosuje się wtedy, gdy nowotwór nie kwalifikuje się do leczenia, bo jest za duży, nacieka okolicę nerwu wzrokowego, tkanki oczodołu, w bardzo zaawansowanym stadium choroby. Taką operację zwykle przeprowadza się z jednoczasowym, śródoperacyjnym wszczepieniem implantu oczodołowego.

– Diagnostyka nowotworów oka jest bardzo prosta – wystarczą podstawowe badania okulistyczne uzupełnione o badanie ultrasonograficzne (USG). To pozwala rozpoznać nowotwór, określić jego rozmiary, stwierdzić, jaki to typ guza i przeprowadzić diagnostykę różnicową. Jest to na tyle dokładne badanie, że niepotrzebne jest już badanie z użyciem rezonansu magnetycznego – wyjaśnia prof. Romanowska-Dixon.

Pacjent może zupełnie nie zdawać sobie sprawy z tego, że w jego oku rośnie guz. Zdecyduje się na wizytę u okulisty, gdy pogorszy mu się ostrość wzroku. Umiejscowienie zmian patologicznych w pobliżu centralnej siatkówki zawsze powoduje pogorszenie widzenia, niezależnie od ich charakteru. Czy to będzie zwyrodnienie plamki, związane z wiekiem, czy jakaś wybroczyna, obrzęk centralnej siatkówki w przebiegu retinopatii cukrzycowej, czy jakakolwiek inna patologia, nawet niewielka, ale zlokalizowana w pobliżu centralnej siatkówki – pacjent zgłasza się do okulisty od razu, bo zaburzone jest widzenie. Z drugiej strony niedostrzegane są ogromne czasem zmiany, odwarstwienia siatkówki, wielkie guzy umiejscowione obwodowo.

Nowotwór wewnątrz oka może być przerzutem z innego guza pierwotnego, rosnącego w innym narządzie. Guzy przerzutowe zlokalizowane są zazwyczaj w tylnym biegunie oka. Przerzuty do oka pochodzą najczęściej z raka piersi u kobiet i raka płuca u mężczyzn. Jeśli okulista rozpozna taki nowotwór, kieruje pacjenta do onkologa w celu poszukiwania nowotworu pierwotnego. Możliwości leczenia miejscowego są takie same, ale zwykle stosuje się bardziej oszczędzające postępowanie, ponieważ czasem pacjenci mają uogólnioną chorobę nowotworową (przerzutowe guzy w wielu narządach).

Czynniki ryzyka

Dla nowotworów oka, jak i wszystkich innych, czynnikami ryzyka mogą być predyspozycje genetyczne, ale też znamiona zarówno na skórze, jak i na tęczówce czy spojówce. O ile jednak skórę ze znamionami barwnikowymi należy chronić przed słońcem, o tyle oko za ciemnymi szkłami bez filtra jest gorzej chronione niż nieosłonięte. Słońce nie jest „wyzwalaczem” czerniaka wnętrza gałki ocznej.

– Kiedy wychodzimy na słońce, mrużymy oczy. Nadmiar światła zawęża nam źrenicę, która pełni w oku taką samą rolę jak przesłona w aparacie fotograficznym: zwęża się, gdy jest jasno i rozszerza w ciemności, regulując przepływ światła. Dzięki temu wnętrze oka chronione jest przed nadmiernym promieniowaniem UV. Znacznie gorzej jest wtedy, gdy korzystamy z okularów słonecznych, które nie mają dobrych filtrów. Powodują one, że źrenica rozszerza się i eksponuje dno oka na promieniowanie – tłumaczy prof. Romanowska-Dixon.

Nowotwory oka nie omijają także dzieci

Najczęstszym jest siatkówczak, który występuje u 1 na 15-20 tys. urodzeń. Może mieć charakter dziedziczny – jest efektem braku genu, który hamuje jego rozwój. Z reguły stwierdza się go u dzieci między pierwszym a trzecim rokiem życia. Charakterystyczny objaw to biała źrenica, widoczna zwłaszcza na zdjęciach.

– Ale biały odblask w oku dziecka nie musi świadczyć o siatkówczaku, wiele innych przyczyn może dawać taki efekt – mówi pani Profesor. – Na pewno trzeba to sprawdzić u okulisty, bo siatkówczak stanowi zagrożenia dla życia. Jest szybko rosnącym nowotworem, może występować w jednym oku albo w obydwu. Jeśli więc opiekunowie dostrzegą biały odblask na zdjęciach, powinni zbadać dziecko, by wykluczyć siatkówczaka. Chorują na niego już noworodki.

Siatkówczak jest na szczęście rzadko występującym nowotworem. W Polsce notuje się każdego roku 22-27 przypadków nowych zachorowań. Ale to, że jest chorobą rzadką, usypia czujność lekarzy. Nie podejrzewają tego schorzenia, bo występuje rzadko. Skłonni są szukać innych przyczyn białego odblasku w oku. Tymczasem nowotwory u dzieci rozwijają się bardzo szybko, są bardzo złośliwe, dają przerzuty. Dobrze jednak reagują na chemioterapię. Od momentu wprowadzenia systemowej chemioterapii dzieci przestały umierać z powodu siatkówczaka.

Klinika Okulistyki i Onkologii Okulistycznej Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie jest ośrodkiem referencyjnym dla pacjentów z całej Polski. Stosowane są tutaj najnowsze standardy diagnostyki i leczenia nowotworów narządu wzroku. Nasza klinika uznawana jest za jeden z czterech wiodących ośrodków onkologii okulistycznej w Europie i włączona została w międzynarodowy program UM CURE 2020. Celem programu są wspólne badania nad czerniakiem wewnątrzgałkowym. Poprzez połączenie się osób z różnych ośrodków UM CURE 2020 konsorcjum ma realną szansę na przeprowadzenie szczegółowej analizy tego guza i znalezienia nowych sposobów jego leczenia. UM CURE 2020 konsorcjum ma duże doświadczenie w prowadzeniu takich badań, także na przedklinicznym etapie na przykład: eksperymentów w laboratoriach przy użyciu różnych modeli naśladujących czerniaka błony naczyniowej.